Definition

Die primäre (essentielle) Thrombozythämie (PT bzw. ET) ist eine seltene, erworbene chronische Erkrankung des Knochenmarks, die in jedem Lebensalter auftreten kann. Die Diagnose beruht auf erhöhten Thrombozytenwerten, morphologisch und funktionell veränderten Thrombozyten und charakteristischen Knochenmarkveränderungen sowie dem Ausschluss verwandter myeloproliferativer Erkrankungen, die ebenfalls mit erhöhten Thrombozytenzahlen einhergehen können. Bei bis zu 50% der Patienten ist die V617F-Mutation im Gen der Januskinase 2 (JAK2) nachweisbar, bei den übrigen die Calreticulin- und MPL-Mutationen, die ebenfalls an der Pathogenese der PT beteiligt sind. Mögliche Komplikationen der Erkrankung sind Thromboembolien und Hämorrhagien sowie der Übergang in eine Fibrose des Knochenmarks (Myelofibrose) oder eine akute Leukämie.

Die Hemmung der Thrombozytenaggregation mit Aspirin zur Prävention thromboembolischer Komplikationen stellt die Basistherapie dar; eine Senkung der erhöhten Thrombozytenwerte (zytoreduktive Therapie mit Hydroxyharnstoff oder pegyliertem Interferon-α bzw. thromboreduktive Therapie mit Anagrelid) ist bei bereits bei Diagnose aufgetretenen thromboembolischen Komplikationen (Sekundärprävention) bzw. bei steigenden Thrombozytenwerten und dem gleichzeitigen Vorliegen verschiedener Risikofaktoren angezeigt (Primärprävention).

Aufgrund der potentiellen Nebenwirkungen der verschiedenen Therapien bei Langzeitanwendung ist eine strenge Nutzen-Risiko-Analyse vor ihrer Einleitung erforderlich.

AKTUALISIERUNG

Empfehlungen zu
Diagnostik und Therapie

Die Empfehlungen des Expertengremiums der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) zur primären bzw. essentiellen Thrombozythämie (PT/ET) wurden zuletzt im 12/2023 unter Leitung von Prof. Dr. Petrides aktualisiert.

ONKOPEDIA - Leitlinie zur Essentiellen Thrombozythämie - Screenshots
Publikationen

Veröffentlichungen von Prof. Dr. Petrides zur primären Thrombozythämie

Prof. Dr. Petrides teilt seine umfangreiche Expertise in einer Vielzahl wissenschaftlicher Veröffentlichungen. Von Originalarbeiten und Übersichtsartikeln bis hin zu Lehrbuchbeiträgen und Expertenreviews – diese Publikationen spiegeln die Bandbreite seines medizinischen und wissenschaftlichen Engagements wider.

Prof. Petrides beim Vortrag zur primären Thrombozythämie

Diagnostik im Fokus:
Die Knochenmarkpunktion verständlich erklärt

Unter der Leitung von Chefredakteur Prof. Dr. Petrides erschien die Fachzeitschrift Campanile (Herausgeber: Gesellschaft zur Erforschung und Therapie chronisch myeloproliferativer Erkrankungen – CMPE e. V.).

In vorliegender Ausgabe erläutert Dr. med. Maria Beykirch das diagnostische Verfahren der Knochenmarkpunktion – anschaulich, praxisnah und mit hilfreichen Illustrationen. Der Artikel richtet sich an medizinisch Interessierte und Fachkreise gleichermaßen.

2021

2018

2014

2012

2007

  • Neue Aspekte der JAK2-positiven chronisch myeloproliferativen Erkrankungen: Kommt nach der diagnostischen nun auch die therapeutische Revolution?
    Petrides PE, Siegel F, Tauscher J. InfoOnkologie 2007, 10: 510-513

2005

  • Entdeckung der JAK2-Mutation.
    Petrides PE. InfoOnkologie 2005, 8:263-265

1998

2020

2016

2013

2009

2006

2024

  • Aktuelle Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der essentiellen Thrombozythämie
    Petrides PE. Journal Hämatologie 2024, 34-36

2021

2018

2016

2014

2013

2012

2009

2007

  • Neue Aspekte der JAK2-positiven chronisch myeloproliferativen Erkrankungen: Kommt nach der diagnostischen nun auch die therapeutische Revolution?
    Petrides PE, Siegel F, Tauscher J. InfoOnkologie 2007, 10: 510-513

2006

2005

  • Entdeckung der JAK2-Mutation.
    Petrides PE. InfoOnkologie 2005, 8:263-265

2004

1998

Seit 2004 in deutscher und englischer Sprache:
Veröffentlichungen von CMPE bzw. MPN Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie chronisch myeloproliferativer Erkankungen

CMPE Broschüren Cover 2019

Im Jahre 2000 Organisation mit Prof. H.Pahl der ersten internationalen Konferenz zum Thema CMPE mit Publikation im Jahre 2004

Buchcover Molecular Basis of Chronic Myeloproliferative Disorders
Sprechstunde

Hämatologische Spezialsprechstunde

Prof. Petrides hält eine Spezialsprechstunde für Patienten mit primärer Thrombozythämie in München ab.

Portrait Prof. Dr. med. Petrides
Selbsthilfegruppe PV / ET / MF

Netzwerk für Betroffene seltener Blutkrankheiten

Die Selbsthilfegruppe PV / ET / MF bringt seit vielen Jahren Menschen mit diesen seltenen myeloproliferativen Erkrankungen zusammen. Die Gruppe hatte zeitweilig über 100 Mitglieder aus ganz Deutschland und trifft sich einmal jährlich zum persönlichen Austausch. Unterstützt wird sie von Prof. Dr. Petrides als beratender Arzt und Experte.

Ziele

Die Mitglieder der SHG PV / ET / MF tauschen sich offen über alle Fragen rund um ihre Erkrankung aus – von Dosierung über Nebenwirkungen bis hin zum Umgang mit Diagnosen. Prof. Dr. Petrides gibt Orientierung zur Therapie, hilft, medizinische Begriffe besser zu verstehen und unterstützt uns dabei, unsere Blutbilder mit mehr Gelassenheit zu betrachten.

Durch  Austausch und fachlichen Rat werden wir zu Expert:innen unserer eigenen Erkrankung und können sicherer und ruhiger mit ihr umgehen. Viele unserer Mitglieder schätzen besonders die gewachsene Vertrautheit – auch gemeinsam mit ihren Partnern – die diese Gruppe so wertvoll macht.

Ansprechpartnerin

Gisela Hefft

Telefon: +49 (0) 61 92 / 2 53 71
Mobil: +49 (0) 176 / 70 03 29 46
E-Mail: polyzythaemie(a)gmail.com

JAHRESTREFFEN

Das Jahrestreffen 2026 ist noch in Planung

Es wird voraussichtlich im Mai/Juni 2026 am Ammersee stattfinden.
Sobald es nähere Informationen gibt, sind sie hier zu finden.

Foto vom Treffen in Würzburg 2025

Als 1977 die seltene Krankheit Polyzythämia vera bei Hildegard Korsch, Gaggenau, festgestellt wurde, fühlte sie sich ziemlich allein gelassen. 1983 erfuhr sie über ein Inserat in einer Illustrierten von einem Mann, der ebenfalls unter der krankhaften Vermehrung von roten Blutkörperchen litt – weitere Leidensgenossen kamen dazu, die sich bei Frau Korsch trafen.

1995 gab es ein Treffen mit 15 Personen bei Frau Korsch. Damit war die Selbsthilfegruppe entstanden. Es wurde beschlossen, weitere Treffen jährlich jeweils durch ein Mitglied an dessen Wohnort zu organisieren.

Das erste Nachfolgetreffen wurde 1996 in Saalfeld organisiert.

1997
Hannover
1998
Coburg
nun kamen auch an Thrombozythämie und Myelofibrose erkrankte in die Gruppe
1999
Stuttgart
2000
Bernried/Starnberger See
50 Personen
2001
Rudolstadt
Der Verein CMPE e. V. wird gegründet: „Gesellschaft zur Erforschung und Behandlung chronisch myeloproliferativer Erkrankungen e. V.“, Sitz München, 1. Vorsitzender Prof. Petrides. Die Gründerin der SHG, Hildegard Korsch, verstarb im Sommer 2001
2002
Saalfeld
wegen des Todes nur ein kleines Treffen, es geht um die Weiterführung der SHG
2003
Wolfenbüttel
ein neues Leitungsteam wird gewählt
2004
Wildbad/Schwarzwald
62 Personen
2005
Wildbad/Schwarzwald
2006
Weißenburg/Bayern
2007
Fulda
2008
Erfurt
70 Personen
2009
Hürth/Köln
2010
Leipzig
2011
Aschaffenburg
2012
Berlin
2013
Trier
die Leiterin der SHG, Frau Fürtsch, starb im Januar 2014
Heike Struzina übernimmt die Leitung
2014
Wiesbaden
2015
Kassel
Im Oktober 2015 verstarb Frau Kupfernagel (geb. Struzina)
2016
Berlin
2017
Nürnberg
2018
Bremen
2019
Coburg
2020
Göttingen
2021
in Erfurt geplant
wegen der Corona-Pandemie ausgefallen
2022
Leipzig
2023
Göttingen
2024
Frankfurt am Main
2025
Würzburg